Dentinogenesis imperfecta

-->

Dentinogenesis imperfecta merupakan salah satu dari beberapa ganguan pembentukan dentin yang bersifat herediter yang diturunkan secara autosomal dominan dan dapat terjadi pada gigi tetap.

Dentinogenesis imperfecta adalah gangguan pengembangan tulang gigi yang menurun, dengan tanda-tanda mahkota gigi bentuk bola, akar gigi tipis dan sering pendek. Etiologinya adalah faktor genetik yang sampai saat ini belum dijelaskan secara pasti. Zhank dkk (2001) menemukan adanya suatu transisi C-T pada nukleotida 3658 yang menciptakan suatu penghentian pengkodean pada anggota keluarga yang mengalami DI. Menurut Takagi dan Sasaki (1998) hal ini terjadi akibat adanya defisiensi fosfoprotein dentin sehingga mengganggu kalsifikasi dentin dan juga terjadi karena penurunan kandungan mineral akibat sedikitnya kristal hidroksi apatit serta peningkatan kandungan air dalam matriks ekstraseluler dentin dari gigi-gigi yang mengalami Dentino Imperfecta.

Shield (1973) membagi DI secara Klinis ada 3 tipe yaitu:

· Tipe 1 (Dentino Imperfecta) dijumpai pada oesteogenesis imperfecta yang merupakan suatu kerusakan tulang kombinasi, diturunkan secara autosomal dominan

· Tipe II (Dentin opak herediter) timbul tanpa disertai oesteogenesis imperfecta dan diturunkan sebagai suatu rantai perikatan autosomal dominan.

· Tipe III ( Dentin Opak herediter dari pengasingan-Brandywine) terutama ditemukan berbagai obliterasi pulpa sampai pulpa yang sangat luas.

Amelogenesis imperfecta

Amelogenesis imperfecta adalah sekumpulan dari kondisi yang disebabkan karena pembentukan email yang abnormal. Nama ini berasal dari Weinmann et al (1945). Sebelumnya digunakan istilah-istilah aplasia hipoplasia dan displasia jika mungkin dengan tambahan “herediter” untuk menyatakan gangguan ini.

Salah satu penyebab amelogenesis imperfecta ialah faktor herediter seperti autosomal dominan, resesif, X-linked sehingga jumlah individu yang terkena dalam suatu keluarga dapat bervariasi. Bentuk yang paling sering adalah X-linked karena gen X-linked mengatur ukuran dan bentuk gigi manusia. Kelainan ini mempunyai riwayat keluarga, oleh karena itu, beberapa anggota dari satu keluarga dapat mempunyai penyakit ini dalam beberapa generasi. Satu diantara 14.000-16.000 individu menunjukkan amelogenesis imperfecta, tetapi beberapa tipe jarang sekali dijumpai. Barangkali angka ini dinilai terlalu rendah, karena juga ditentukan perbandingan 1 : 4.000 pada anak-anak Swedia dan bahkan 1,4 : 1.000 pada daerah disebelah utara Swedia.

Pada mulanya dibedakan menjadi dua tipe: hipoplastik dan hipokalsifikasi, tetapi kemudian ditambahkan tipe hipomaturatif. Tipe-tipe berdasarkan pola keturunan, bentuk rupa, dan pemeriksaan histologis dibagi lagi dalam bagian-bagian yang lebih kecil. Kadang-kadang sukar untuk membedakan bentuk kalsifikasi dari hipomaturatif secara klinis.

a) Tipe-tipe hipoplastik
Email pada waktu erupsi seluruhnya atau sebagian besar tidak ada. Kalau tipis, titik-titik kontak tidak ada; tetapi kerusakan ini dapat dijumpai dalam bentuk cekungan-cekungan. Harus diingat bahwa tempat-tempat dimana terdapat kelainan bukan petunjuk bagi sebab terjadinya, berlawanan dengan kelainan email yang tidak herediter. Bentuk hipoplastik mencerminkan kerusakan matriks email yang disebabkan oleh hancurnya ameloblas secara dini dalam pembentukan cekungan-cekungan. Absennya email mungkin membuktikan tidak adanya diferensiasi epitel email yang sebelah dalam.
Hipoplasia email merupakan istilah untuk menunjukkan pembentukan defek sempurna pada email yang menghasilakn cacat menyeluruh atau perubahan dalam bentuk. Hipoplasia email dapat mengenai gigi susu dan tetap. Hipoplasia email sering ditemukan dan terjadi pada sekitar 50 % populasi.
Etiologi dan patogenesis
Penyakit sistemis disertai kelainan degeneratif sewaktu hamil, juga dapat herediter dan terjadi kelainan degeneratf pada sel ameloblas yang mengganggu pembentukan email. Bila sel ameloblas mengalami kerusakan selama periode pembentukan gigi, yaitu dalam masa pembentukan matriks email, gigi akan mengalami defek dalam bentuknya. Email hipoplasia terjadi sebagai akibat dari berkurangnya jumlah matriks yang menjadi matang secara normal sehingga email menjadi berlubang atau tipis tetapi dengan proses kalsifikasi atau kekerasan normal. Bentuk hipoplastik mencerminkan kerusakan matriks email yang disebabkan hancurnya ameloblas secara dini. Absennya email mungkin membuktikan tidak adanya diferensiasi epitel email yang sebelah dalam.
Defisiensi nutrisi dari vitamin A, C, dan D dapat menyebabkan hipoplasia sistemis. Penderita dengan riwayat ricketsia (kekurangan vitamin D)seringkali menunjukkan hipoplasia berat.

b) Tipe hipomaturatif
Tebal email biasanya normal. Sonde dapat menembus email yang agak lunak. Ameloblas terbukti dapat memproduksi matriks email, tetapi tidak mampu meresorpsi matriks ini dalam ukuran cukup. Mineralisasinya juga tidak dapat sempurna. Email cenderung untuk patah. Elelmen-elemen berbintik coklat-kuning.

c) Tipe hipokalsifikasi
Email superficial yang tidak teratur sangat lunak dan bahkan dapat dikeruk dengan alat yang agak tumpul, tetapi pada mulanya mempunyai tebal normal. Secara klinis dapat bervariasi berupa ceruk, lekukan, defek horizontal, atau vertikal dan tidak ada hubungan dengan kronologis perkembangannya. Tipe yang paling umum adalah hipokalsifikasi yang bervariasi dan ketebalan gigi normal, berwarna cokelat, rapuh serta lunak. Kalkulus dapat terbentuk banyak sekali pada daerah yang rusak sehingga menyebabkan fraktur email menjauhi dentin. Begitu email fraktur, dentin terlihat sehingga cepat rusak meninggalkan hanya akar. Pada radiogram tampak email hampir tak terlihat, seperti bayangan, atau sama sekali tidak ada.

PEMERIKSAAN DIAGNOSIS DAN DETEKSI KARIES

a. Pemeriksaan Klinis Secara Visual
1. Karies pada permukaan halus
Dapat dilakukan dengan sondasi, ketika sonde menyangkut pada pit dan fisure maka kemungkinan sudah mulai terjadi lesi karies. Pemeriksaan ini dapat juga dilakukan secara visual dengan ditemukannya lesi berwarna putih atau coklat pada permukaan halus.
2. Karies pada permukaan aproksimal
Karies aproksimal meliputi daerah serviks hingga titik kontak. Pemeriksaan secara visual klinis sangat sulit dilakukan karena tertutup oleh gigi yang berdekatan. Pemeriksaan dapat juga dilakukan dengan menggunakan probe briault namun jika dilakukan penekanan yang cukup keras maka dapat mengakibatkan terbentuknya kavitas yang lebih lebar. Ketika melakukan pemeriksaan probing, gigi yang diperiksa harus benar-benar bersih dan kering agar lesi karies dapat terlihat.
3. Karies sekunder
Merupakan karies yang umumnya ditandai dengan diskolorisasi pada tepi tumpatan. Perubahan warna ini juga dapat disebabkan oleh korosi dari amalgam atau pantulan cahaya dari amalgam melalui email yang relatif transparan. Perubahan warna pada daerah sekitar tumpatan dapat juga menunjukkan proses demineralisasi. Umunya berwarna putih atau kecokelatan.

b. Pemeriksaan Radiografi
Pemeriksaan radiografi yang sering dilakukan adalah radiografi bitewing karena pemeriksaan ini memperlihatkan daerah lesi karies yang cukup jelas. Pada film radiografi, lesi karies terlihat lebih radiolusen daripada email dan dentin.

1. Karies pada pit dan fisure
Pemeriksaan ini dapat dilakukan dengan bitewing. Gambaran yang dapat dilihat hanya menunjukkan lesi pada daerah dentin, sedangkan pada email sangat halus sehingga tidak begitu terlihat.
2. Karies pada permukaan aproksimal
Pemeriksaan juga dilakukan dengan bitewing, gambaran yang ditunjukkan berupa daerah segitiga gelap di email. Gambaran radiografi ini juga dapat mendeteksi demineralisasi namun tidak dapat mendiagnosa kegiatan lesi. Karies pada permukaan akar aproksimal juga terlihat pada radiografi bitewing.
3. Karies sekunder
Radiografi bitewing sangat penting dalam mendiagnosa karies sekunder yang biasanya terjadi pada daerah servikal di area stagnasi plak. Oleh karena itu bahan restorasi harus bersifat radiopak.

c. Metode Laser flourensis
Beberapa tahun terakhir laser flourensis dibuat secara komersil untuk membantu deteksi karies oklusal. Alat ini akan memancarkan sinar dengan panajang gelombang 655 nm yang ditransmisikan melalui serat kaca ke ujung handpiece. Ujung alat ini diletakkan pada permukaan gigi yang diperiksa. Sinar laser akan masuk kedalam gigi. Serat yang berbeda pada ujung akan menerima refleksi dan flourensi dari lesi yang diduga diproduksi dari bakteri porfirin. Cahaya yang diterima diukur dan intensitasnya mengindikasikan ukuran dan kedalaman lesi karies. Reproduksibilitas alat ini terbukti sangat baik tetapi memberikan nilai yang salah jika ada pewarnaan atau kalkulus.

d. Tooth Separation
Teknik ini merupakan salah satu pengembangan dari ortodonti yang bertujuan untuk memberikan jarak antara kedua gigi sebelum meletakkan band. Sebuah bahan cetak yang elastis ditekan diantara titik kontak menggunakan alat khusus. Setelah beberapa hari terdapat jarak diantara kedua gigi sehingga dapat dilakukan probing untuk mendeteksi adanya lesi karies. Cara lain adalah menggunakan sedikit material elastomer yang di injeksikan diantara gigi. Setelah beberapa menit material dapat dilepaskan dengan probing dan hasil cetakan diperiksa apakah terdapat cetakan lesi atau tidak.

e. Transmited Light
Teknik ini merupakan teknik yang sangat membantu dalam mendiagnosa karies aproksimal. Sebuah lesi karies memiliki indeks bias yang lebih rendah sehingga memberikan gambaran yang lebih gelap. Pada gigi posterior digunakan sumber cahaya yang lebih kuat dan harus menggunakan fiber optik agar diperoleh diameter fokus yang lebih kecil sehingga diperoleh gambaran yang lebih jelas. Teknik ini sangat baik digunakan pada pasien gigi berjejal dan wanita hamil.

Saliva dan Karies

-->

Penelitian Dale B.Mitch et al menunjukkan bahwa penambahan saliva pada suatu suspensi bakteri oral dapat menyebabkan agregasi bakteri. Pada saliva setidaknya terdapat komponen sekresi yang terikat pada molekul slg A, membuat antibosi slg A tahan terhadap enzim proteolitik yang ada pada saliva. Antibosi slg A saliva bekerja dengan menghambat proses perlekatan sucrose independent tage san sucrose dependent stage S mutans pada permukaan gigi, sehingga tidak terjadi aktivitas metabolik. Oleh kaena itu, slg A dianggap sangat efisien pada hampir semua subjek, seperti permukaan gigi halus yang terpapar jarang terkena karies. Tetapi pada gigi tertentu (fisur,proksimal, dan servikal) yang tidak dapat dijangkau oleh komponen saliva, hubungan pertahanan tidak ditemukan antara titer antibodi dan indeks karies.

Mucin saliva dan konstituennya melindungi permukaan mulut dan gigi melalui berbagai cara:

1. Glikoprotein saliva menutupi dan melumasi mukosa.

2. Enzim antibakteri lisosim pada saliva berfungsi untuk memecahkan dinding sel bakteri dan berfungsi sebagai penakluk.

3. Antibodi pada saliva terutama terdiri dari Imunoglobulin (IgA). IgA ini akan bereksi dengan antigen makanan untuk menetralkan efeknya, selain itu IgA dapat mencegah perlekatan bakteri dan virus pada permukaan gigi dan mukosa mulut.

4. enzim sialoperoksidase mempunyai aktivitas antibakteri, khususnya terhadap laktobasili dan streptokokus.

5. Bikarbonat dan fosfat memberi efek buffer pada makanan dan asam bakteri.

6. Komponen mineral, khususnya kalsium dan ion fosfor berfungsi mempertahankan intregritas gigi dengan cara memodulasi difusi ion dan mencegah hilangnya ion mineral dari jaringan gigi.⁷

Selain itu pada saliva terdapat faktor-faktor alamiah non spesifik yang juga berperan dalam melindungi gigi dari karies yaitu:

1. Protein Kaya prolin

Protein kaya prolin (PRP) berfungsi untuk mempertahankan konsentrasi Ca²⁺ di dalan saliva tetap konstan, yang penting artinya dalam penghambatan demineralisasi dan peningkatan remineralisasi. Selain itu PRP juga berperan untuk mencegah terbentuknya karang gigi. Protein kaya prolin (Protein Rich Prolin / PRP) terdiri dari 150-170 asam amino protein saliva. Protein ini memelihara saliva agar tetap dalam kedaan jenuh terhadap kalsium fosfat dan terdapat juga pada pelikel enamel. Hal ini menunjukkan bahwa PRP memiliki peranan penting dalam proses mineralisasi pada permukaan gigi dan juga mempengaruhi perlekatan bakteri sebelum terbentuknya plak.

2. Laktoferin

Laktoferin di dalam saliva berjumlah kurang dari 1% dari protein ludah. Didala ludah yang dirangsang konsentrasi laktoferin adalah sekitar 1 mg/100ml. Laktoferin merupakan glikoprotein yang mengikat ion-ion spesifik Fe³⁺ di dalam cairan eksokrin. Efek bakteriostatik maupun bakterimia laktoferin terhadap S.mutans bekerja sangat baikpada konsentrasi 15 mg/100 mL. aktifitas bakterisid laktoferin langsung menembus pada permukaan sel. Struktur sel bakteri terluar seperti membran terluar dan kapsul memiliki suatu sistem perlindungan untuk mengatasi aktifitas laktoferin.

Efek antimikrobial laktoferin dalam melindungi jaringan mulut bekerjasama dengan komponen antimikrobial ludah lainnya seperti lisosim dan laktoperoksidase. Laktoferin dapat bekerja lebih efektif dalam kombinasi dengan lisosim bermuatan negatif pada permukaan sel bakteri. Karena itu kemampuan sel-sel bakteri untuk mengambil ion Fe³⁺ dapat di reduksi, sehingga laktoferin dalam konsentrasi rendah sudah dapat mengambil ion Fe3+ yang cukup untuk dapat menghambat pertumbuhan bakteri. Laktoferin dianggap penting untuk melindungi jaringan epitel dan infeksi bakterial.

3. Laktoperoksidase

Didalam saliva terdapat dua macam peroksidase, yang keduanya mempunyai efek bakteriostatik, namun kedua jenis laktoperoksidase ini memiliki mekanisme yang berbeda. Keduanya sama-sama menggunakan H₂O₂ sebagai substrat, namun berbeda dalam penggunaan ion-ion sebagai ko-substrat yang diperlukan untuk aktifitas enzimatisnya yaitu: I dan SCN^- (tiosianat) serta halida (CL^-, Br^-, I^-, SCN^-). Kedua sistem peroksidase ini menurut ko-substratnya dapat dilukiskan sebagai berikut:

1. Sistem laktoperoksidase-tiosianat-H₂O₂

2. Sistem mieloperoksidase-halida-H₂O₂

Laktoperoksidase menunjukkan beberapa efek biokimiawi :

1. Mempunyai efek aktifitas antibakterial, memperlambat pertumbuhan berbagai bakteri.

2. Mengkatalisis yodasi asam amino tirosin dalam berbagai protein.

3. Mengkatalisis pembentukan cross-link dalam beberapa protein.

Pada Laktoperosidase saliva, donor utamanya adalah tiosianat (SCN^-), yang merupakan senyawa halida dengan konsentrasi kira-kira 1-2 mM di dalam saliva. Dalah hal ini ion tiosanat akan menjadi hipotiosanat (OSCN^-), yang mampu mengoksidasi thiols yang memberikan pengaruh bakterisid pada sistem laktoperoksidase-H₂O₂-SCN^-.

Hipotiosianat (OSCN^-) dalam konsentrasinya yang cukup dapat menghambat metabolisme karbohidrat oleh streptokokus mutans. Proses penghambatan yang sempurna terjadi karena hidrogen peroksida yang dikeluarkan oleh bakteri mengoksidasi tiosianat (SCN^-) dikatalisis oleh laktoperoksidase saliva, menghasilkan OSCN^-. Hasil oksidasi ini menghambat metabolisme bakteri dengna membloking transport gula dan melalui enzim glikolisis inaktif. Penghambatan ini akan mengurangi jumlah asam yang dihasilkan bakteri, dimana keberadaan asam ini akan mengakibatkan demineralisasi permukaan enamel.

4. Lisozim

Lisozim adalah enzim yang menunukkan aktivitas bakterisid dengan memecah ikatan antara asam N-asetil glukosamin dan N-asetil muramik dalam komponen mukopeptida dinding sel bakteria. Enzim ini berasal dari glandula submandibularis, sublingualis, dan parotis di mulut. Di dalam kelenjar ludah lisozim berlokasi di dalam sel-sel duktus interkalata yang membentuk hubungan antara suatu asinus dengan saluran pembuangan.

Lisozim dapat menghidrolisis komponen-komponen dinding sel bakteri tertentu yang mengakibatkan lisisnya sel bakteri tersebut. Dinding sel bakteri dibentuk oleh heteropolisakarida murein yang dibangun dari dua gula yaitu: asam muramin dan glukosamin, yang bersama-sama dengan peptida dinding sel membentuk ikatan peptidoglikan. Dengan adanya lisozim ikatan tersebut dapat diputus sehingga mengakibatkan terjadinya pori-pori kecil di dalam dinding sel. Efek utama lisozim pada bakteri terdiri atas interaksi awal yang cepat dengan dinding sel mikrobial, yang menyebabkan pembocoran cairan sel. Hal ini dapat menyebabkan matinya sel karena keluarnya ion-ion yang diperlukan bakteri untuk hidup. Terutama bakteri Streptokokus mutans.

5. Faktor aglutinasi dan Agregasi Bakteri

Inkubasi pada berbagai macam bakteri oral dengan ludah mengakibatkan penggumpalan bakteri. Jika hal ini terjadi karena imunoglobin di dalam ludah maka proses ini disebut aglutinasi, sedangkan dalam keadaan lainnya penggumpalan dinyatakan dengan agregasi/penggumpalan. Kedua gejala ini disebabkan oleh interaksi komponen ludah yang mencair dengan dinding sell bakteri. Pada sisi lain komponen ludah yang melekat pada permukaan mulut, misalnya elemen gigi geligi dan mukosa, yang juga berperan sebagai reseptor pengikatan bakteri, hal ini disebut adherensi/ perlekatan.

Penggumpalan bakteri mempersukar pengikatannya pada permukaan dan dengan demikian membatasi kolonisasinya di dalam rongga mulut. Dengan adanya aglutinasi dan agregasi mengakibatkan jumlah bakteri di dalam rongga mulut menurun. Agregat yang terbentuk selanjutnya melalui cara mekanis dapat diangkut ke lambung dan disana dibuat inaktif dalam lingkungan yang sangat asam. Sedangkan proses perlekatan spesifik bakteri pada komponen ludah yang diadsorpsi pada permukaan gigi dan mukosa, menyebabkan terjadinya kolonisasi mikroorganisme di dalam rongga mulut. Komponen ludah yang diabsorpsi ini berguna sebagai reseptor untuk mengikat bakteri pada permukaan mulut.